Patologia tiroidea

Le neoformazioni benigne e maligne della tiroide e delle paratiroidi

ANATOMIE E PHYSIOLOGIE

La thyroïde est une glande endocrine située dans la région médiane du cou, devant la trachée et au-dessus de la fossette sus-sternale. Elle est composée de deux lobes symétriques unis par un isthme et présente souvent un reliquat embryonnaire du canal tyrhéoglosse appelé lobe pyramidal (pyramide de Lalouette ou de Morgagni).
Les hormones sécrétées par la glande thyroïde sont la tétraiodothyronine (T4) et la triiodothyronine (T3), dont la production est dépendante de l’iode. La glande capte en effet l’iode par un mécanisme de transport actif régulé par l’hormone TSH (hormone thyrostimulante), à son tour produite par la glande hypophyse, et l’englobe dans la thyroglobuline. A travers des transformations de la thyroglobuline (protéolyse) par des enzymes (protéase et peptidase), on arrive à la production des hormones thyroïdiennes (T3 et T4). Les hormones thyroïdiennes exercent des fonctions métaboliques extrêmement importantes sur la présence dans le sang des sucres (hyperglycémiante), des graisses (lipolytique) et, à basses doses, des protéines (protido-anabolisante).

PATHOLOGIE BENIGNE DE LA THYROÏDE

La pathologie bénigne de la thyroïde doit être traitée médicalement, par un spécialiste en endocrinologie, ou par chirurgie. Parmi les formes bénignes qui doivent être traitées par chirurgie, on distingue la pathologie nodulaire bénigne et la pathologie diffuse bénigne. Chaque forme peut être associée d’un point de vue fonctionnel à une hypothyroïdie, un euthyroïdisme ou une hyperthyroïdie, c’est-à-dire à une condition fonctionnelle de la thyroïde normale ou altérée, par défaut ou par excès.

HYPOTHYROÏDIE

L’hypothyroïdie est une conséquence de la sous-activité de la fonctionnalité de la glande thyroïde. La symptomatologie clinique de l’hypothyroïdie se manifeste de manière lente et progressive, avec un ralentissement de l’activité physique et psychique, fatigue, apathie, somnolence, diminution de la mémoire, intolérance au froid, prise de poids, constipation. Dans les cas plus graves, elle peut se manifester par un myxœdème (accumulation d’eau dans les tissus cutanés) et une bradycardie, jusqu’au cas extrême du coma myxœdémateux
Le diagnostic d’hypothyroïdie est confirmé lorsque la diminution des hormones thyroïdiennes est accompagnée d’une augmentation de la TSH. Il est utile de doser les anticorps anti-thyroglobuline (anti TGH) et anti-thyropéroxydase (anti-TPO) pour exclure les formes d’atteinte de la glande sur une base auto immune.

HYPERTHYROÏDIE

Elle est caractérisée par une concentration excessive d’hormones thyroïdiennes circulantes.
Les symptômes et les signes cliniques de l’hyperthyroïdie sont : tachycardie, léger tremblement des mains, irritabilité, interruptions du sommeil, hypersensibilité à la chaleur, augmentation de l’appétit, perte de poids, diarrhées, troubles des menstruations (aménorrhée), altérations des annexes cutanées (cheveux clairsemés et ongles friables).
La confirmation du diagnostic d’hyperthyroïdie est donnée par l’augmentation des hormones thyroïdiennes associée à une suppression de la TSH. Dans le cas d’une hyperthyroïdie secondaire à une hypersécrétion de TSH, comme dans l’adénome hypophysaire, on assistera à une augmentation de la TSH.

PATHOLOGIE NODULAIRE BÉNIGNE

On appelle nodules thyroïdiens les zones de la glande qui ont une consistance différente du tissu glandulaire avoisinant et que l’on peut par conséquent identifier par palpation et échographie.
Les nodules thyroïdiens sont extrêmement répandus dans la population et peuvent avoir un contenu solide, liquide ou mixte. Ils restent généralement asymptomatiques, à moins qu’ils n’engendrent des altérations du fonctionnement glandulaire (nodules hyper-fonctionnants décompensés) ou qu’ils ne prennent des dimensions particulièrement volumineuses.
Parmi les formes nodulaires bénignes, les adénomes peuvent être répartis, sur la base de leurs caractéristiques histologiques, en adénomes papillaires et adénomes folliculaires.
Parmi les adénomes thyroïdiens, on trouve l’adénome toxique de Plummer (maladie de Plummer), un adénome fonctionnellement autonome et hyper-fonctionnant et qui conditionne un tableau d’hyperthyroïdie cliniquement évident. L’intégration des données cliniques, des examens visant à évaluer la fonction thyroïdienne et des examens instrumentaux (échographie et scintigraphie) permettent d’aboutir au diagnostic et au bon encadrement de cette forme nodulaire.
Le traitement de l’adénomatose de Plummer repose dans la phase initiale sur une approche médicale (médicaments antithyroïdiens et bétabloquants pour corriger l’hyperthyroïdie), puis sur un traitement chirurgical définitif (thyroïdectomie totale).

PATHOLOGIE DIFFUSE GOITRE OU STRUMA

La pathologie thyroïdienne la plus répandue au monde est représentée par le goitre. Il s’agit d’une augmentation du volume de la glande ayant pour cause principale une carence en iode.
Cette pathologie touche principalement les femmes et est endémique dans certaines zones géographiques.
La thyroïde devient le siège d’une hypertrophie et hyperplasie totale ou partielle du tissu glandulaire. Selon les cas, il sera possible de distinguer des formes de goitre diffus ou de goitre circonscrit ou nodulaire, ou encore de goitre diffus plurinodulaire.
Dans les phases initiales, l’unique symptôme est l’augmentation du volume de la thyroïde. Dans les cas plus graves, la glande arrive à déplacer la trachée et l’œsophage, engendrant des symptômes de compression respiratoire (dyspnée) et digestive (dysphagie). Du point de vue fonctionnel, le goitre peut maintenir un état d’euthyroïdisme ou d’hyper ou hypo-thyroïdisme.
La thérapie est généralement médicale, la chirurgie étant réservée aux formes résistantes au traitement médical ou aux goitres dont les dimensions sont telles qu’ils engendrent des symptômes compressifs ou des problèmes esthétiques.

MALADIE DE BASEDOW

Il s’agit d’une forme d’hyperthyroïdie causée par des facteurs auto-immunitaires, dans laquelle les Immunoglobulines stimulent la glande, avec pour résultat final le grossissement homogène de celle-ci.
Cette condition est associée à une ophtalmopathie caractérisée par une exophtalmie (protrusion des globes oculaires) et un œdème périorbitaire.
La thérapie est tout d’abord médicale, mais dans le cas d’un insuffisant contrôle pharmacologique, on optera pour un traitement chirurgical (thyroïdectomie totale) ou pour un traitement de rayonnement par radio-iode-thérapie avec un isotope de l’iode (I131), tandis que le problème orbitaire requiert parfois une thérapie chirurgicale qui modifie la « capacité » de l’orbite pour pouvoir faire rentrer la protubérance dans les globes oculaires.

THYROÏDITES

La Thyroïdite chronique de Hashimoto et la Thyroïdite de Riedel font partie des flogosi inflammations chroniques de la thyroïde.
La Thyroïdite chronique de Hashimoto et une maladie auto-immune ; elle se développe lentement et engendre une augmentation du volume de la glande, avec une évolution progressive vers la sclérose du tissu glandulaire et l’hypo-fonction (hypothyroïdie). Son traitement est médical et repose sur des immunosuppresseurs, mais surtout sur un rééquilibre fonctionnel par thérapie hormonale de substitution.
La Thyroïdite de Riedel se distingue de la précédente par l’instauration d’un processus de transformation scléro hyaline qui engendre une consistance ligneuse de la glande, avec d’importants phénomènes compressifs et d’adhérence sur la trachée et l’œsophage.

PATHOLOGIE TUMORALE MALIGNE DE LA THYROÏDE

L’incidence des tumeurs malignes de la thyroïde augmente progressivement, mais leur mortalité reste inchangée.
On distingue les cancers différenciés (papillaires et folliculaires), indifférenciés, médullaires, ainsi que des formes rares comme les lymphomes et les sarcomes. La pathologie tumorale maligne de la thyroïde est traitée par la chirurgie.

CARCINOME PAPILLAIRE THYROÏDIEN (CPT)

Il représente la variante la plus commune des néoplasies malignes thyroïdiennes différenciées. Il s’agit d’une tumeur qui est généralement encapsulée ou partiellement encapsulée et qui contient des calcifications ou des zones kystiques au contenu hémorragique (qui sont examinées dans les évaluations diagnostiques échographiques effectuées de manière routinière ) sur la thyroïde.
Sur la base des caractéristiques histologiques, on distingue une variante folliculaire (bien encapsulée), une variante sclérosante (avec un intéressement lymphatique diffus), une variante “tall-cell” et une variante à cellules colonnaires caractérisée par sa plus grande agressivité.
Le carcinome papillaire thyroïdien présente dans 30% des cas une invasion des ganglions lymphatiques cervicaux, même si dans 95% des cas, la maladie est confinée au niveau cervical, avec absence de métastases à distance.

CARCINOME FOLLICULAIRE THYROÏDIEN (CFT)

Il s’agit d’une néoplasie épithéliale à différenciation folliculaire, avec absence de caractéristiques histologiques typiques du carcinome papillaire. Dans le cadre des carcinomes folliculaires, on reconnaît la variante à cellules de Hurtle, à composante oncocytaire.
Le carcinome folliculaire est lié à une carence chronique en iode et apparaît à un âge plus avancé que le carcinome papillaire. Contrairement au CPT, il présente rarement une diffusion lymphatique cervicale (4-6%), mais plus fréquemment des métastases à distance pulmonaires et squelettiques (5-20 %).

CARCINOME MEDULLAIRE THYROÏDIEN (CMT)

Il s’agit d’un carcinome qui naît des cellules para-folliculaires C de la thyroïde destinées à la production d’une hormone qui contrôle le métabolisme du Calcium : la calcitonine.
Cette néoplasie engendre de grandes concentrations sériques de calcitonine, une diffusion par voie lymphatique des ganglions lymphatiques cervicaux, une diffusion par voie hématogène, avec la possibilité d’une métastatisation squelettique, hépatique et pulmonaire.
Le CMT peut se présenter sous forme sporadique ou, comme dans 20% des cas, il peut être associé à d’autres néoplasies endocrines à caractère familial, appelées syndromes de néoplasie endocrine multiple (MEN). Les syndromes MEN associés au CMT sont la MEN 2A et la MEN 2B.

CARCINOME ANAPLASIQUE THYROÏDIEN (CAT)

Il représente 5% des néoplasies malignes thyroïdiennes et apparaît généralement chez des sujets âgés de plus de soixante ans.
Il est caractérisé par son haut grade de malignité, une invasion loco-régionale rapide et une métastatisation à distance.

DIAGNOSTIC

Le bon diagnostic d’une pathologie thyroïdienne repose sur une étroite collaboration entre plusieurs spécialistes (oto-rhino-laryngologiste, endocrinologue, échographiste, anatomopathologiste, médecin de laboratoire). Le diagnostic comprend des examens de I et II niveau.

EXAMENS HEMATOCHIMIQUES
Ils permettent d’évaluer la fonction thyroïdienne à travers le dosage du TSH et des hormones thyroïdiennes, dans les fractions libres circulantes fT3, fT4.
Le dosage de la calcitonine est indispensable lorsque l’on suspecte un carcinome médullaire de la thyroïde.
Dans le cas où l’on suspecte une pathologie auto-immune, le dosage des auto-anticorps anti thyroglobuline (TGAb) et anti-thyroperoxidase (TPOAb) est très utile
Les dosages de la Calcémie, de la Phosphorémie et du PTH (hormone parathyroïdienne) représentent d’autres examens utiles pour rechercher une thyropathie.

EXAMENS INSTRUMENTAUX ÉCHOGRAPHIE THYROÏDIENNE

Elle a un rôle déterminant dans le diagnostic thyroïdien en vertu de sa simplicité d’exécution, de sa répétabilité et du fait qu’elle n’est pas invasive. Cet examen permet de déterminer le siège, la volumétrie et la symétrie lobaire, la présence et les caractéristiques des nodules glandulaires, la présence de ganglions lymphatiques latérocervicaux suspects.
L’échocolordoppler est un examen qui donne des informations sur la vascularisation de la glande ou d’un éventuel nodule, contribuant à l’identification de nodules suspectés de malignité et dont la vascularisation est intense.

TC et RMN COLLE

Il s’agit d’examens utiles en cas de maladie néoplasique ou de goitres dont le développement est intra thoracique et rétrosternal afin d’analyser les rapports de la thyroïde avec les organes et les structures vasculaires adjacents.
En ce qui concerne la TC, rappelons qu’il faut éviter d’utiliser un produit de contraste iodé si l’on suspecte une pathologie néoplasique pour ne pas exclure la possibilité d’effectuer une radio-iode-thérapie.

SCINTIGRAPHIE THYROÏDIENNE

Cet examen permet de faire une discrimination entre les nodules “chauds” et les nodules “froids”.
Les nodules “chauds” à la scintigraphie sont les nodules hyperfonctionnants ; ils représentent 5% des nodules thyroïdiens et ont un risque extrêmement bas de malignité.
Les nodules “froids” (hypercaptants) et les nodules “warm” (isocaptants) ont un risque plus élevé de malignité (environ 10%).

FIBROLARYNGOSCOPIE LARYNGIENNE

Il s’agit d’un examen effectué dans le cadre d’une évaluation oto-rhino-laryngologique, permettant d’évaluer la mobilité des cordes vocales. En effet, la mobilité cordale est une donnée utile dans l’étude des néoplasies thyroïdiennes malignes risquant d’infiltrer le nerf qui contrôle les mouvements des cordes vocales (nerf laryngien inférieur ou récurrent). En outre, cet examen est obligatoire en prévision d’une chirurgie thyroïdienne pouvant causer une lésion iatrogène du nerf.

IEXAMENS CYTOMORPHOLOGIQUES

L’examen cytologique (Fine Needle Aspiration Biopsy, FNAB) est effectué avec une aiguille fine sous contrôle échographique.
Cet examen, qui fournit un diagnostic extrêmement précis, est indiqué pour tous les nodules de plus de 1 cm échographiquement ou cliniquement suspects. Dans le cas de nodules de diamètre inférieur à 1cm, l’examen cytologique d’aspiration s’effectue sur des sujets ayant une familiarité avec les carcinomes thyroïdiens, pour les nodules ayant des signes échographiques douteux (micro-calcifications, vascularisation) et chez les sujets soumis à de précédents rayonnements.

TRAITEMENT CHIRURGICAL

Toutes les pathologies tumorales malignes – suspectes ou avérées – de la thyroïde requièrent un traitement chirurgical.
De nombreuses maladies thyroïdiennes requièrent une thérapie chirurgicale qui doit être clairement évaluée par le spécialiste en endocrinologie et le chirurgien. En cas d’orientation vers la chirurgie, celle-ci devra être clairement expliquée à la/au patient, avec ses caractéristiques, ses avantages, ses conséquences.
Les situations où l’intervention est possible (indication chirurgicale relative) sont:

  • croissance nodulaire volumétrique rapide
  • goitre cervico-médiastinal, qui se développe du cou au thorax
  • déviation et/ou compression trachéale – goitre toxique, avec hyperfonction thyroïdienne – adénome toxique (adénome de Plummer)
  • troubles de la déglutition – inesthétismes cervicaux dus à l’augmentation du volume glandulaire.

En revanche, toutes les tumeurs malignes de la thyroïde doivent toujours être opérées lorsqu’il existe les conditions pour le faire. Pour bien soigner ces tumeurs en fonction du type histologique et de l’éventuelle présence de ganglions lymphatiques suspects, on enlève aussi les ganglions lymphatiques régionaux. Cette extension de la chirurgie aux ganglions lymphatiques suit des codifications précises et rentre dans des procédures appelées évidements ganglionnaires. Plus rarement, pour les tumeurs qui sont déjà à un stade avancé, l’intervention comprend aussi les structures anatomiques voisines. Ces mesures radicales sont généralement prévues à l’avance grâce aux examens préopératoires (stadiazione de la maladie), et sont expliquées au patient avant son hospitalisation.
Actuellement, la thyroïdectomie totale et la thyroïdectomie partielle (lobo-isthmectomie) représentent les deux techniques chirurgicales pour soigner les pathologies thyroïdiennes.
Dans les deux cas, l’intervention comporte une petite incision horizontale dans un pli de la peau du cou.
L’utilisation d’endoscopes à fibres optiques, employés habituellement en oto-rhino-laryngologie, peut permettre de réduire de beaucoup la longueur de l’incision cutanée, avec une procédure de type « mini invasive », connue en chirurgie sous l’acronyme MIVAT (thyroïdectomie mini invasive vidéo assistée). La possibilité de choisir cette approche (qui ne modifie pas le tissu thyroïdien à enlever) peut être expliquée et évaluée lors d’une discussion entre le chirurgien et le patient. Dans tous les cas, l’intervention prévoit l’identification et la préservation des nerfs laryngés récurrents et des glandes parathyroïdes (responsables du contrôle de la calcémie), l’ablation de toute la glande ou d’un seul lobe thyroïdien, le positionnement de deux petits tubes de drainage et une suture effectuée avec le plus grand soin esthétique, à points cachés, étant donné le siège particulièrement exposé de la plaie.
Il faut beaucoup d’expérience et de méticulosité au chirurgien pour identifier et préserver les nerfs laryngés récurrents et les glandes parathyroïdes durant l’intervention.
Il faut rappeler qu’un traumatisme du nerf laryngé récurrent comporte la paralysie de la corde vocale du côté atteint, accompagné parfois de troubles de la voix (dysphonie) ou, en cas d’atteinte bilatérale, de fermeture de l’espace respiratoire, et donc de risque de trachéotomie (risque qui est, fort heureusement, extrêmement bas).

La préservation des glandes parathyroïdes est indispensable pour maintenir une bonne homéostasie des niveaux de calcium de l’organisme. Durant les journées post-opératoires, le patient est soumis à des contrôles de la calcémie pour vérifier le bon fonctionnement des glandes préservées.
Dans certains cas, bien qu’ayant préservé le tissu glandulaire parathyroïdien, on assiste à une condition d’hypocalcémie post-opératoire qui est la conséquence du traumatisme ischémique causé durant les manœuvres chirurgicales. Une thérapie calcique administrée par voie orale est alors nécessaire et doit durer jusqu’à ce que les glandes parathyroïdes aient récupéré leur fonction normale.
Le patient peut généralement sortir 2 à 3 jours après l’intervention, une fois que le dispositif de drainage a été enlevé.
Lorsque l’intervention comporte l’ablation totale de la thyroïde (thyroïdectomie totale), une thérapie hormonale de substitution (Lévothyroxine) sera nécessaire, et son dosage quotidien sera établi en collaboration avec le médecin spécialiste en endocrinologie